���. ���������:

   30-Jul-2000
 

��� ��� ����, 16(5), �����������-��������� 1999, 488-492

������� ����������

������� �������� ��� ���� �����������-Behcet

�. �����������, �. �����������, �. �����������, �. �������
�.�. ������������

�� ���������� �������, ������������ ������������ ������������


������ ����������: ������� ��������, ����� �����������-Behcet.

� ��� � ���������� ��������, ��� �������������� ��� ��� ������ ��� ��������������� �������������, ��� ����� �������� ��� ��� ����� ��� ��� ���������� �������, ��� ������� ��� �������� ��� ���������,1 � ����� ������� ��������� ��� ����� �� 1930 ��� ��� ������ ����������� ��������� �����������.2,3 ���� ������ ��������, � ���� �������� ����������� ��� ��� ��� ������ ����������� Hulusi Behcet.4 �� ���, ��������, ��� ������ ������������ � ����� ������� ���� �� �� ����� ��� Behcet �������� �������� ������ ��� ��� ��� ������������ ��� �� ������ �� ����������� ��� �� ����� ��� �����������.

� ����� �����������-Behcet ����� ��������������� ��� ������ �� ������������, ����� ��� ��� �������������� ������� ������ �����������, ��� �������� ��� ��������, ��� ��������� ��� ��� �������, ��� ��������� ��������, ��� �������������� ��� ��� ������������� ����������.5 � �������� ��� ������ ��������� ��������.5�7 ���� ������� ������ ������������ ��������� ����� �����������-Behcet �� ��������������������� �������������������, ��� ������������� ������ ��� ����������� ����� �� ��������� ����������������� ��� �������������.

��������� �����������

������� 37 ����, �������� ��������� ��� ��� �����, ����������� ���� ������� ��� ���� ������ �������, ����� 39 �C, ������������, ��� ���������� ��� ������������, ��� 20������ ��� �������� ��������� ������� ��� ��� ��� ���� ���� ��� 12������. �����������, ��� 10������ ���������� ������� ���� ��� �����, ��� ��������� 5 ������ ��� ���� ��� ���� �������� ������������ (����������� ��� 3 ������, ������������ ��� 4 ������) � ������� �������� ����� �����. �� ������� ��� ����������� ���� ��������, ���� ���������� ��� ����� ��������� ����� ��������������� �����.

���� ������� �������, � ������� ��� ���� ������ ��� �� ������ ��� ������ ���� �����������. �������� ������� ��� ������ ������, ��������� 1�2 cm, ������ � ��������� ���� ��������� ��� ��������� ���������� ��� ��� ��� ���� ����� ��� ������� ��� �� ������ ����� ������������ ���� �����, ���������� ������� 2 ��������� ���, �����, ����������� ��� ���������������� �� ���� ������. � ������� ��� ������ ���������� ��� ��������� ���������� ��������. ��� 5� ����� ��� ��������� ��� �������� ������� ����� ��������� 2 cm ���� ��� ��� ����������, ��� �� 10�, ���������� ��� ����� ��� ������ ��������. � ������������� ������� ��������� ������������.

��� ��� ������������ ������ ������������� ����������� ������ �������, ���� ��� ������������, ��� ���� 400.000/mm3 (������������ �����, ��: 100.000�300.000/mm3) ��� �������� ��������� ������� 50 mm ��� ����� ���. ��� �� ����� ��������� ������ ��� ���� �����������, ���� ���� ������ ������� ��� ����������, 475 mg/dL (�� 200�400 mg/dL), ��� C-���������� ���������, 4 mg/dL (�� <1 mg/dL) ��� ��� �2-���������, �� ������ ��������� 3,1 g/dL. ���� ������������� ���������� ���� �������������: ������������ 46,4%, �1-��������� 5,7%, �2-��������� 19,1%, �-��������� 12,4%, �-��������� 16,4%. � ������������ ����������, � VDRL, �� ������������ ����������, �� ���������� ������ ���������� ��������� ��� ����������������, � ��������������������� ��� �� �������� ��� � ����������������� ���� ��������, �� C3 ��� C4 ����� ��� ������������ ����� ��� �� ������������ ������� ��� ����� �������. ��� ������ ������� ����� ������������� ������ 40�50 �.�.�., ������ ������������� ����������, ���� ���������� ��� ������� ��������� ������ �����.

� ������������ ������� ��� �� �������������������� ���� �����������.

�� ���� �� �������� ������ � �������� ��� ����� ��� �����������-Behcet. ��� �������� ������ (�) ��������� ��� ��������� ������������ (pathergy test), � ����� ���� ��������, (�) ���������� ��� ��������� ����������������, ���� ������� � ��������� HLA B5(51) �35 (BW4, BW6), (�) ������ ��������-��������� ������-���� ��� ����� ��� ������, ���� ����� �� ���������� �������� ��� �� ����� ��� ���� ��� ������� ������������� ��������������� ���������, ���, �� �,�� ����� �� �������� �����, ������������ ������� ��� ���������� ������ ��� ������� �������� �������� ������ ��� ������������ ��� �������� ��� ������������ ������������ �� ������ ����������-������� ��� ��������� ���������� (�������������� ��� �� ����� �������������������� ����������) (���. 1) ��� (�) ������ ������, ���� ����� ������������� ���������� ���������������������� ��������������������. ������������, ����������� 25 ������� ����������, ��� �� ����� �� 2 ���� ����������, ��� �� �������� ����������� ������� ������ ���������� ��� �������� ��� ����������. ������ ��������� ��������� ����� ���������� ��� ���������� ��� ����� ��������������� ����������� �����������. � ��������� ��� ���������� ���� ��������. ���� ������������� ������������ ������� �������� C3 ��� ������ �������� ��� ���� ������ �� �������� ������� ���������� (���. 2).

���� ������ ���������� ����������������� 24 mg ��� ����� ��� ������������ 150 mg ��� �����, �� ����� ��������� ���� ��� ���������� ��� �����, ���������������� ��� ��� ������������� �����������. ������, ���� ��� �������� 30 ������ ������������ ������ ��� ������������� ��� �� ���� ����� ������� ��� �������������. ���� ��� ������� ������ ��� �����, � ��������� ��� ������������������ �������� �������� ��� � �������� ��� ��������� ���� �� �������� ��� �����. ����� ����� ���� �� ������� ��� ������ � ������� �������� �������� ���� ��� ���������� ������.

������

� ����� �����������-Behcet ����� ��� ����� �� ����� ��� ���������, ��� ����� �������� ��� ���� �������, �� ���� ���������� ��� ���������� ��� 14/100.000 ���� �������8 ����� 370/100.000 ���� �������,9 ���, ��������, ����� ������ �� ����� �����, ���� �.�. ���� ������, ���� � ����������� ��� ����� 0,64/100.000.10 � ����������� �� ����������� ������� ���������� ��� ����� ����� ������ ��� �������������� �� ��������������,8 ��� �� ���������� ��� �������� ��� ����� ����������� ����� ������ ��� ���� ������� 15�25 ����.11

� ���������� ��� ����� ��������� ����� �������. ���������������� ���������� ��� ����� ��� ����������������� �������� �� ����������� ���� ���������� ���,12,13 ��� ������� ������� ��� ������������ ������ ����� ������ ��� � ���������� �������������� ����� ����� ���������� ������ ������� ��� ������ ����������, ��������� ��� ����������12,14�16 ��� �� ���� � ����� ������������ ���� ����������� ��� ����������� �� ����� ������.17 �� ������� ���� 25�35% ��� ������� ������������ �������� ��� ������� �������� ������ � ��������, �� ���������� ��� �������� ���� � �� ���������� ���������� ������������.18 ������, � �������� ��� ���������� ������� �������� ��� ��������� �� ����� ��� vasa vasorum, ������ ��� ������ �������� �������.18,19

� ����� �����������-Behcet ����� ��������������� ��� �������������� ��� ������� ��� �������� ������ ����� ���������, � �� �������� ��� ���������� ��� ��������� ��������������� �������� ����������. ��� ��� �������� �������� ��� �������� ������� ��� ������� �� ����, � ������� ����� ������� ��� ����� ��� �����������-Behcet �������� �� 1990 �������� (������� ��� ��������) ��� ��� ���������� ��� ��������� ������.20

� ������� ��� ������������ �������� �� ����������� �������� ��� ����� �����������-Behcet, ���� ���� ��������� ����, ������ �������, ������������ ��� ���� ���������� ������� (��� ������ ��� 3 ��������),20 ���� ��������� ��� ��������� ������������ (pathergy test) �������� (���� ���� ��������� ��� 1/3 ������� ��� ������� �� �� ����),21 ���������� ���������� �������� �� ����� ��������, ������ �������� �������� ��������� ������� ��� ��������� ��������� ������ ����� (������������ �������� �� ������) ���, ��������, ���� �� �������� HLA B51, �� ����� ������������ ��� 75% ��� �������22 ��� �������� ��� ���������� �� ������ ����� ��� �����.9 ��� ������ �������� ��� �������� ������������ ����������� �������������� ������� ���������, ������ ������� �� �� ����.

������������, ������� �� ��� ������������� �������� ���������� ��� ����� ���������������� ������� �������, ���� �� ��������� ��������������, ���������, ��������������, ���������������� ��� �����������������,5,7 ���� � �������� ��� ������������ ������������� ����� ������� ����� ������� ���� ��� ����������� ������� ��� �����. ������, �������� ��� � ������������ ����� �������������� ���� ������������ ��� ���������� ���������,23 ��� �� ��� ����� ����� ������ �� ����� ������� ������������ ��� � ������������ ����� �������������� ���� ������ ��� ����������� ������� ��� �����, ���������������� ��� ��� �������� ���� ��������� �������������.24 ���� ������ ��� ���������� ���������� ����������������� (�� ������ ���������) �� ������������, ��� ���� �� ���������� ��� ������ ��������� ���� ��� ����������.

������ ���� ������������ ����������� � �������� ��� ������ ����� �����,25 ��� ���� �����������-Behcet, ���� ��� ����� ������ ������������� ������, � ������� ����� ��� ���� ��������� �������. ��� ������� ���������� ������������� ����������, �� ���� ���������� ����������� �����������, ��� � ������� �������� ��� ���� ���� ����� ������.5,7 ��������, ��� �� ������������ ��������� ������� ��������� ��� ��������� ������� ������� ������������ ������� �����. ���� ��� 3 ���������, �� ��� ���������� ������, ������������ ��� 13 ��� 65 �������� (20%) ����������� ������ ������������� ��� ���������� ����� ��������� ��� �������� �����������.26 ������� ���� �� �������� ��� �� 25 ��� 51 �������� (50%) �������������� ���������� �������.27 ��� ������ ����, �������, �� �������� ���������������� ��� ������ ������, ����� �� ������������ ��������� ���������� ��� �������� ���� �����. ��������, ����, ��� ���������� � ������� �������� ��� �������������� ���� ������ �������� ������� ��� ��� ��������� ��� ����������� �������� ������. �������, � ���������� ���� ���������� �������� �������������������� �� ������ �� ���� �����������-Behcet, ������� ������� ��������� ��� ����������� �������� �������� ������� �� ������ 10 �������� �� �� ����, ��� ���� ������� �� ����� ����������� ������������� ����� ����������� ������� ����������.13 �������� �������������������� �� ������������ ��� ��������������� ������������� ����������� ������������� �� 8 ��� ������, ��� �������������� ����������� ������� ����� ��� ��������� ��������� ��� C3 �������� ��� ����� 10 ��������.

��� ��� ���������� ����������� �������� ���������, ��� ����� ���������� �� �������� �� ���� �����������-Behcet, ��������� ��� � �������� ���� ����� ������� ��� ����� ��� ��������������������12,13,28�33 ��� ���������� ��� �������� ����������34 � ��� ������������.35,36 �� �,�� ����� �� �������������������, �� ������������ ������ ����� ����� ��� �������� ���������� ���������� � �������������,12,13,28,29 ��� �������� �������������30,31 ��� ��� IgA ������������,32,33 ��� ����� ���������� ��� ����� ����������� ����� ��������� ����������37 ��� ������ ������������� �������������������� �� ���������� ������������.38 ����� ������������� �������� �� ��� ��� ������ ������ �������������������� ����� ������ ������������� ���������������� ��� ������������� ����������� IgG, C3 ��� C412,28 � ���� IgM31 � ���� C3.13

�� ��������������� �������������� ��� ������������� ����� ��� �������� ��� ���� ������� �� ��������������������� �������������������, ����� ��� ������������ ��� ����� ���� ��� ���� �����������-Behcet ���� �������� ������������.

��� �������� �������, � ������������������� ��� ����� �����������-Behcet �������� ��� ���� ������������ ����������� ������������ �� ������������� ������������ ���������� � ��� �������������, ��� �� ����� ������ �� ���������� ��������� ��� �������� ����������� �, ����������, �� ������������ �� ����� ��� ������ ������������� ��������������������. �� ������, ������, �� �������� ��� �� �������������� ����������� ��� ��� ������ ��� ��� �������� ��� ����� ����� ����������. ��� �� ����������� ��� ������������ ���������������� ������� ���������������� �, �� ��������� �����������, ���������� ����������������� �� �������������� � ������������. � ���������� ���������� ����������� ����������������� �� ��� ��������� �������� ������������� ��������������������.31 �� ��� ��� ��� ���� ��� ��������� � ���������� ����������������� ��� �������������, ��� ��������������� ������ ���� ��� ������������� �������������, ���� �� ���������� ��� ����� ��������� ��� �����������, ������� ���������� ��� � ����������� ����������� ��� ������������� ������ ��������� ��� ��� ���������� ��� ����.

��������������, ��� ��� ���������� ��� �������������, ��� ����� ��� ������� ��� �������������� ����������, �������� ��� (�) � �������� ��� �������� ����������� ��� ���� �����������-Behcet ��� ����� ������, (�) � �������� ���� ���������� �� ��������� ������������ ������ ��������������������, �� ������� ���� ��� ��������� ������ ��� (�) ��� ��� ����� ������ ��� ������� ����������� ���������������� ���������� ��� ������ ������������� �������.

������������

  1. FEIGENBAUM A. Description of Behcet syndrome in the Hippokratic third book of endemic diseases. Br J Ophthalmol 1956, 40:355� 357
  2. ����������c� �. ���������� ��������������� �������� ��� �������. ������� �������� ��������� ��c��� 1930:586�588
  3. ADAMANTIADES B. Sur un cas d�iritis a hypopyon recidivant. Annales Oculistiques 1931, 168:271�273
  4. BEHcET H. Veber rezidieverende apthose, durch ein virus verursachte geschwre am mund, am auge und an den genitalien. Derm Wochenschr 1937, 36:1152�1158
  5. KASTNER DL. Intermittent and periodic arthritis syndromes. In: Koopman WJ (ed) Arthritis and Allied Conditions. Williams & Wilkins, Baltimore, 1997:1279�1306
  6. BACON PA, CARRUTHERS DM. Vasculitis associated with connective tissue disorders. Rheum Dis Clin North Am 1995, 21:1077�1096
  7. YAZICI H. Behcet�s syndrome. In: Klippel JH, Dieppe PA (eds) Rheumatology. Mosby, London, 1994:1�6
  8. NAKAE K, MASAKI F, HASHIMOTO T, INABA G, MOCHIZUKI M, SAKANE T. Recent epidemiological features of Behcet�s disease in Japan. In: Godeau P, Wecsher B (eds) Behcet�s disease. Elsevier, Amsterdam, 1993:145�151
  9. YURDAKUL S, GUNAYADIN I, TUZUN Y, TANKURT N, PAZARLI H, OZYAZGAN Y ET AL. The prevalence of Behcet�s syndrome in a rural area in northern Turkey. J Rheumatol 1988, 15:820�822
  10. CHAMBERLAIN MA. Behcet�s syndrome in 32 patients in Yorkshire. Ann Rheum Dis 1977, 36:491�499
  11. YAZICI H, TUZUN Y, PAZARLI H, YURDAKUL S, OZYAZGAN Y, OZDOGAN H ET AL. Influence of age of onset and patient�s sex on the prevalence and severity of manifestations of Behcet�s syndrome. Ann Rheum Dis 1984, 43:783�789
  12. GAMBLE CN, WIESNER KB, SHAPIRO RF, BOYER WJ. The immune complex pathogenesis of glomerulonephritis and pulmonary vasculitis in Behcet�s disease. Am J Med 1979, 66:1031�1039
  13. HERREMAN G, BEAUFILS H, GODEAU P, CASSOU B, WECHSLER B, BOUJEAU J ET AL. Behcet syndrome and renal involvement: a histological and immunofluorescent study of eleven renal biopsies. Am J Med Sci 1982, 284:10�17
  14. LAKHANPAL S, TANI K, LIE JT, KATOH K, ISHIGATSUBAY O, OHOKUBO T. Pathological features of Behcet�s syndrome. A review of Japanese autopsy registry data. Hum Pathol 1985, 16:790�795
  15. CHAJEK T, FAINARU M. Behcet disease. Report of 41 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1975, 54:179�190
  16. FUKUDA Y, VEKUSA T, WATANABE I, HAYASHI H. Pathological studies of Behcet�s disease. In: Lehner T, Barnes CG (eds) Recent advances in Behcet�s disease. Royal Society of Medicine Services, London, 1986, 103:105�115
  17. JENETTE JC, FALK RJ. Small vessel vasculitis. N Engl J Med 1997, 337:1512�1523
  18. LIE JT. Vascular involvement in Behcet disease. Arterial and venous and vessels of all sizes. J Rheumatol 1992, 19:341�343
  19. O�DUFFY JD. Vasculitis in Behcet disease. Rheum Dis Clin North Am 1990, 16:423�431
  20. INTERNATIONAL STUDY GROUP FOR BEHcET�S DISEASE. Criteria for the diagnosis of Behcet�s disease. Lancet 1990, 335:1078�1080
  21. BALL EV. Behcet�s disease. In: Bennet JC, Plum F (eds) Cecil textbook of Medicine. WB Saunders Co, Philadelphia, 1996:1506� 1507
  22. ZERVAS J, VAYOPOULOS G, SAKELLAROPOULOS N, KAKLAMANIS P, FESSAS P. HLA antigens and Adamantiades-Behcet disease in Greeks. Clin Exp Rheumatol 1988, 6:277�280
  23. OZYAZGAN Y, YURDAKUL S, YAZICI H, TUZUN Y, AKTUNG Y, PAZARLI H ET AL. Low dose cyclosporine A versus pulsed cyclophosphamide in Behcet�s syndrome: a single masked trial. Br J Ophthalmol 1992, 72:241�243
  24. YAZICI H, PAZARLI H, BARNES CG, TUZUN Y, OZYAZGAN Y, SILMAN A ET AL. A controlled trial of azathioprine in Behcet�s syndrome. N Engl J Med 1990, 322:281�285
  25. ����������� �. �����������. ���: ����c�����c� �� (����.) ��������� ���������. �������� �������� �.�. ��������c�, �����, 1994:479�499
  26. OSHIMA Y, SHIMIZU T, YOKOHARI R. Clinical studies on Behcet syndrome. Ann Rheum Dis 1963, 22:36�45
  27. ROSENTHAL T, WEISS P, GAJINI J. Renal involvement in Behcet syndrome. Arch Intern Med 1978, 138:1122�1124
  28. WILKEY D, YOKUN DE, OBERLEY TD, SYNDSTROM WR, KARL L. Budd-Chiari syndrome and renal failure in Behcet disease. Report of a case and review of the literature. Am J Med 1983, 75:541�550
  29. YVER L, BLANCHIER D, AOURAGH F, TURPIN Y, CHAUBERT N, LAREGUE M ET AL. Renal involvement in Behcet syndrome. Case report and review of the literature. Nephron 1996, 73:689�691
  30. OLSSON PJ, GAFFNEY E, ALEXANDER RW, MARS DR, FULLER TJ. Prolifera tive glomerulonephritis with crescent formation in Behcet�s syndrome. Arch Intern Med 1980, 140:713�714
  31. HAMURYUDDAN V, YURDAKUL S, KURAL AR, INCE U, YAZICI H. Diffuse proliferative glomerulonephritis in Behcet�s syndrome. Br J Rheumatol 1991, 30:63�64
  32. AKUTSU Y, HAMI N, TANAKA M, KUSUNOKI Y, TOCHIMARU H, TAKEHOSHI Y. IgA nephritis in Behcet�s disease: case report and review of the literature. Clin Nephrol 1990, 34:52�55
  33. HEMMEN T, PEREZ-CANTO A, DISTLER A, OFFERMAN G, BRAUN J. IgA nephropathy in a patient with Behcet syndrome. Case report and review of literature. Br J Rheumatol 1997, 36:696�699
  34. YUDIS M. Nephropathy with Behcet�s syndrome. Arch Intern Med 1979, 139:602�603
  35. PECES R, RIESGO I, ORTEGO F, VELASCO J, ALVAREZ GRANDE J. Amyloidosis in Behcet disease. Nephron 1984, 36:114�117
  36. AKPOLAT I, AKPOLAT T, DANACI M, BARIS YS, KAYA N, KANDEMIR B. Behcet�s disease and amyloidosis. Review of the literature. Scand J Rheumatol 1997, 26:477�479
  37. MALIK GH, SIRWAL IA, PANDIT KA. Behcet�s syndrome associated with minimal change glomerulonephritis and renal vein thrombosis. Nephron 1989, 52:87�89
  38. TIETJEN DP, MOORE WJ. Treatment of rapidly progressive glomeru lonephritis due to Behcet�s syndrome with intravenous cyclo phosphamide. Nephron 1990, 55:69�73

 


� 2000, ������ ���c����� ��������