![]() |
![]() ![]() ���. ���������: |
![]() |
|
30-Jul-2000
|
![]() |
��� ��� ����, 16(5), �����������-��������� 1999, 488-492
������� ����������
������� �������� ��� ���� �����������-Behcet�. �����������, �. �����������, �. �����������, �.
�������
�.�. ������������
�� ���������� �������, ������������ ������������
������������
������ ����������:
������� ��������, ����� �����������-Behcet.
�� ��� � ���������� ��������, ��� �������������� ��� ��� ������ ��� ��������������� �������������, ��� ����� �������� ��� ��� ����� ��� ��� ���������� �������, ��� ������� ��� �������� ��� ���������,1 � ����� ������� ��������� ��� ����� �� 1930 ��� ��� ������ ����������� ��������� �����������.2,3 ���� ������ ��������, � ���� �������� ����������� ��� ��� ��� ������ ����������� Hulusi Behcet.4 �� ���, ��������, ��� ������ ������������ � ����� ������� ���� �� �� ����� ��� Behcet �������� �������� ������ ��� ��� ��� ������������ ��� �� ������ �� ����������� ��� �� ����� ��� �����������.
� ����� �����������-Behcet ����� ��������������� ��� ������ �� ������������, ����� ��� ��� �������������� ������� ������ �����������, ��� �������� ��� ��������, ��� ��������� ��� ��� �������, ��� ��������� ��������, ��� �������������� ��� ��� ������������� ����������.5 � �������� ��� ������ ��������� ��������.5�7 ���� ������� ������ ������������ ��������� ����� �����������-Behcet �� ��������������������� �������������������, ��� ������������� ������ ��� ����������� ����� �� ��������� ����������������� ��� �������������.
��������� �����������
������� 37 ����, �������� ��������� ��� ��� �����, ����������� ���� ������� ��� ���� ������ �������, ����� 39 �C, ������������, ��� ���������� ��� ������������, ��� 20������ ��� �������� ��������� ������� ��� ��� ��� ���� ���� ��� 12������. �����������, ��� 10������ ���������� ������� ���� ��� �����, ��� ��������� 5 ������ ��� ���� ��� ���� �������� ������������ (����������� ��� 3 ������, ������������ ��� 4 ������) � ������� �������� ����� �����. �� ������� ��� ����������� ���� ��������, ���� ���������� ��� ����� ��������� ����� ��������������� �����.
���� ������� �������, � ������� ��� ���� ������ ��� �� ������ ��� ������ ���� �����������. �������� ������� ��� ������ ������, ��������� 1�2 cm, ������ � ��������� ���� ��������� ��� ��������� ���������� ��� ��� ��� ���� ����� ��� ������� ��� �� ������ ����� ������������ ���� �����, ���������� ������� 2 ��������� ���, �����, ����������� ��� ���������������� �� ���� ������. � ������� ��� ������ ���������� ��� ��������� ���������� ��������. ��� 5� ����� ��� ��������� ��� �������� ������� ����� ��������� 2 cm ���� ��� ��� ����������, ��� �� 10�, ���������� ��� ����� ��� ������ ��������. � ������������� ������� ��������� ������������.
��� ��� ������������ ������ ������������� ����������� ������ �������, ���� ��� ������������, ��� ���� 400.000/mm3 (������������ �����, ��: 100.000�300.000/mm3) ��� �������� ��������� ������� 50 mm ��� ����� ���. ��� �� ����� ��������� ������ ��� ���� �����������, ���� ���� ������ ������� ��� ����������, 475 mg/dL (�� 200�400 mg/dL), ��� C-���������� ���������, 4 mg/dL (�� <1 mg/dL) ��� ��� �2-���������, �� ������ ��������� 3,1 g/dL. ���� ������������� ���������� ���� �������������: ������������ 46,4%, �1-��������� 5,7%, �2-��������� 19,1%, �-��������� 12,4%, �-��������� 16,4%. � ������������ ����������, � VDRL, �� ������������ ����������, �� ���������� ������ ���������� ��������� ��� ����������������, � ��������������������� ��� �� �������� ��� � ����������������� ���� ��������, �� C3 ��� C4 ����� ��� ������������ ����� ��� �� ������������ ������� ��� ����� �������. ��� ������ ������� ����� ������������� ������ 40�50 �.�.�., ������ ������������� ����������, ���� ���������� ��� ������� ��������� ������ �����.
� ������������ ������� ��� �� �������������������� ���� �����������.
�� ���� �� �������� ������ � �������� ��� ����� ��� �����������-Behcet. ��� �������� ������ (�) ��������� ��� ��������� ������������ (pathergy test), � ����� ���� ��������, (�) ���������� ��� ��������� ����������������, ���� ������� � ��������� HLA B5(51) �35 (BW4, BW6), (�) ������ ��������-��������� ������-���� ��� ����� ��� ������, ���� ����� �� ���������� �������� ��� �� ����� ��� ���� ��� ������� ������������� ��������������� ���������, ���, �� �,�� ����� �� �������� �����, ������������ ������� ��� ���������� ������ ��� ������� �������� �������� ������ ��� ������������ ��� �������� ��� ������������ ������������ �� ������ ����������-������� ��� ��������� ���������� (�������������� ��� �� ����� �������������������� ����������) (���. 1) ��� (�) ������ ������, ���� ����� ������������� ���������� ���������������������� ��������������������. ������������, ����������� 25 ������� ����������, ��� �� ����� �� 2 ���� ����������, ��� �� �������� ����������� ������� ������ ���������� ��� �������� ��� ����������. ������ ��������� ��������� ����� ���������� ��� ���������� ��� ����� ��������������� ����������� �����������. � ��������� ��� ���������� ���� ��������. ���� ������������� ������������ ������� �������� C3 ��� ������ �������� ��� ���� ������ �� �������� ������� ���������� (���. 2).
���� ������ ���������� ����������������� 24 mg ��� ����� ��� ������������ 150 mg ��� �����, �� ����� ��������� ���� ��� ���������� ��� �����, ���������������� ��� ��� ������������� �����������. ������, ���� ��� �������� 30 ������ ������������ ������ ��� ������������� ��� �� ���� ����� ������� ��� �������������. ���� ��� ������� ������ ��� �����, � ��������� ��� ������������������ �������� �������� ��� � �������� ��� ��������� ���� �� �������� ��� �����. ����� ����� ���� �� ������� ��� ������ � ������� �������� �������� ���� ��� ���������� ������.
������
� ����� �����������-Behcet ����� ��� ����� �� ����� ��� ���������, ��� ����� �������� ��� ���� �������, �� ���� ���������� ��� ���������� ��� 14/100.000 ���� �������8 ����� 370/100.000 ���� �������,9 ���, ��������, ����� ������ �� ����� �����, ���� �.�. ���� ������, ���� � ����������� ��� ����� 0,64/100.000.10 � ����������� �� ����������� ������� ���������� ��� ����� ����� ������ ��� �������������� �� ��������������,8 ��� �� ���������� ��� �������� ��� ����� ����������� ����� ������ ��� ���� ������� 15�25 ����.11
� ���������� ��� ����� ��������� ����� �������. ���������������� ���������� ��� ����� ��� ����������������� �������� �� ����������� ���� ���������� ���,12,13 ��� ������� ������� ��� ������������ ������ ����� ������ ��� � ���������� �������������� ����� ����� ���������� ������ ������� ��� ������ ����������, ��������� ��� ����������12,14�16 ��� �� ���� � ����� ������������ ���� ����������� ��� ����������� �� ����� ������.17 �� ������� ���� 25�35% ��� ������� ������������ �������� ��� ������� �������� ������ � ��������, �� ���������� ��� �������� ���� � �� ���������� ���������� ������������.18 ������, � �������� ��� ���������� ������� �������� ��� ��������� �� ����� ��� vasa vasorum, ������ ��� ������ �������� �������.18,19
� ����� �����������-Behcet ����� ��������������� ��� �������������� ��� ������� ��� �������� ������ ����� ���������, � �� �������� ��� ���������� ��� ��������� ��������������� �������� ����������. ��� ��� �������� �������� ��� �������� ������� ��� ������� �� ����, � ������� ����� ������� ��� ����� ��� �����������-Behcet �������� �� 1990 �������� (������� ��� ��������) ��� ��� ���������� ��� ��������� ������.20
� ������� ��� ������������ �������� �� ����������� �������� ��� ����� �����������-Behcet, ���� ���� ��������� ����, ������ �������, ������������ ��� ���� ���������� ������� (��� ������ ��� 3 ��������),20 ���� ��������� ��� ��������� ������������ (pathergy test) �������� (���� ���� ��������� ��� 1/3 ������� ��� ������� �� �� ����),21 ���������� ���������� �������� �� ����� ��������, ������ �������� �������� ��������� ������� ��� ��������� ��������� ������ ����� (������������ �������� �� ������) ���, ��������, ���� �� �������� HLA B51, �� ����� ������������ ��� 75% ��� �������22 ��� �������� ��� ���������� �� ������ ����� ��� �����.9 ��� ������ �������� ��� �������� ������������ ����������� �������������� ������� ���������, ������ ������� �� �� ����.
������������, ������� �� ��� ������������� �������� ���������� ��� ����� ���������������� ������� �������, ���� �� ��������� ��������������, ���������, ��������������, ���������������� ��� �����������������,5,7 ���� � �������� ��� ������������ ������������� ����� ������� ����� ������� ���� ��� ����������� ������� ��� �����. ������, �������� ��� � ������������ ����� �������������� ���� ������������ ��� ���������� ���������,23 ��� �� ��� ����� ����� ������ �� ����� ������� ������������ ��� � ������������ ����� �������������� ���� ������ ��� ����������� ������� ��� �����, ���������������� ��� ��� �������� ���� ��������� �������������.24 ���� ������ ��� ���������� ���������� ����������������� (�� ������ ���������) �� ������������, ��� ���� �� ���������� ��� ������ ��������� ���� ��� ����������.
������ ���� ������������ ����������� � �������� ��� ������ ����� �����,25 ��� ���� �����������-Behcet, ���� ��� ����� ������ ������������� ������, � ������� ����� ��� ���� ��������� �������. ��� ������� ���������� ������������� ����������, �� ���� ���������� ����������� �����������, ��� � ������� �������� ��� ���� ���� ����� ������.5,7 ��������, ��� �� ������������ ��������� ������� ��������� ��� ��������� ������� ������� ������������ ������� �����. ���� ��� 3 ���������, �� ��� ���������� ������, ������������ ��� 13 ��� 65 �������� (20%) ����������� ������ ������������� ��� ���������� ����� ��������� ��� �������� �����������.26 ������� ���� �� �������� ��� �� 25 ��� 51 �������� (50%) �������������� ���������� �������.27 ��� ������ ����, �������, �� �������� ���������������� ��� ������ ������, ����� �� ������������ ��������� ���������� ��� �������� ���� �����. ��������, ����, ��� ���������� � ������� �������� ��� �������������� ���� ������ �������� ������� ��� ��� ��������� ��� ����������� �������� ������. �������, � ���������� ���� ���������� �������� �������������������� �� ������ �� ���� �����������-Behcet, ������� ������� ��������� ��� ����������� �������� �������� ������� �� ������ 10 �������� �� �� ����, ��� ���� ������� �� ����� ����������� ������������� ����� ����������� ������� ����������.13 �������� �������������������� �� ������������ ��� ��������������� ������������� ����������� ������������� �� 8 ��� ������, ��� �������������� ����������� ������� ����� ��� ��������� ��������� ��� C3 �������� ��� ����� 10 ��������.
��� ��� ���������� ����������� �������� ���������, ��� ����� ���������� �� �������� �� ���� �����������-Behcet, ��������� ��� � �������� ���� ����� ������� ��� ����� ��� ��������������������12,13,28�33 ��� ���������� ��� �������� ����������34 � ��� ������������.35,36 �� �,�� ����� �� �������������������, �� ������������ ������ ����� ����� ��� �������� ���������� ���������� � �������������,12,13,28,29 ��� �������� �������������30,31 ��� ��� IgA ������������,32,33 ��� ����� ���������� ��� ����� ����������� ����� ��������� ����������37 ��� ������ ������������� �������������������� �� ���������� ������������.38 ����� ������������� �������� �� ��� ��� ������ ������ �������������������� ����� ������ ������������� ���������������� ��� ������������� ����������� IgG, C3 ��� C412,28 � ���� IgM31 � ���� C3.13
�� ��������������� �������������� ��� ������������� ����� ��� �������� ��� ���� ������� �� ��������������������� �������������������, ����� ��� ������������ ��� ����� ���� ��� ���� �����������-Behcet ���� �������� ������������.
��� �������� �������, � ������������������� ��� ����� �����������-Behcet �������� ��� ���� ������������ ����������� ������������ �� ������������� ������������ ���������� � ��� �������������, ��� �� ����� ������ �� ���������� ��������� ��� �������� ����������� �, ����������, �� ������������ �� ����� ��� ������ ������������� ��������������������. �� ������, ������, �� �������� ��� �� �������������� ����������� ��� ��� ������ ��� ��� �������� ��� ����� ����� ����������. ��� �� ����������� ��� ������������ ���������������� ������� ���������������� �, �� ��������� �����������, ���������� ����������������� �� �������������� � ������������. � ���������� ���������� ����������� ����������������� �� ��� ��������� �������� ������������� ��������������������.31 �� ��� ��� ��� ���� ��� ��������� � ���������� ����������������� ��� �������������, ��� ��������������� ������ ���� ��� ������������� �������������, ���� �� ���������� ��� ����� ��������� ��� �����������, ������� ���������� ��� � ����������� ����������� ��� ������������� ������ ��������� ��� ��� ���������� ��� ����.
��������������, ��� ��� ���������� ��� �������������, ��� ����� ��� ������� ��� �������������� ����������, �������� ��� (�) � �������� ��� �������� ����������� ��� ���� �����������-Behcet ��� ����� ������, (�) � �������� ���� ���������� �� ��������� ������������ ������ ��������������������, �� ������� ���� ��� ��������� ������ ��� (�) ��� ��� ����� ������ ��� ������� ����������� ���������������� ���������� ��� ������ ������������� �������.
������������